结节病 结节病症状

　　【结节病】结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病，那很多朋友会纳闷，怎么就会得了结节病，要怎样来预防结节病，结节病有哪些症状呢，现在就跟着小编来，让小编告诉你要怎么应付结节病。

　　结节病

　　症状体征

　　1.皮肤肉样瘤病 发病年龄平均40岁左右，2/3的患者为女性。皮损形态各式各样，可呈丘疹、结节、斑块、皮下结节、瘢痕性，红皮病性、溃疡性、疣状，鱼鳞病样、色素减退性和秃发性等。皮损通常多发，性质坚实而有弹性，可向真皮扩展，其上表皮可轻度变薄，毛细血管扩张和被覆鳞屑，可呈暗红、紫红、褐色和黄色不等。通常无自觉症状。可有以下类型：

　　(1)丘疹性肉样瘤病(Papular sarcoidosis)：呈泛发性，多数针头至豌豆大丘疹，有时呈苔藓化，中央有凹窝，分布于面部、眼睑、颈部和肩部。

　　(2)冻疮样狼疮(Lupus pernio)：呈紫红色斑块，表面光滑有光泽，好发于耳、前额、鼻及指趾等肢端部位。常伴发手指部骨肉芽肿(穿凿性囊肿)。

　　(3)Hutchinson斑块(Hutchinson’s plaques)：呈扁平略高起，大而分叶状的结节性斑块，常对称发生于面颊、鼻部和臂部。

　　(4)银屑病样肉芽瘤病(Psoriasiform sarcoidosis)：呈界限清楚的斑块。表面有银屑病样鳞屑，常见于躯干及四肢。

　　(5)皮下肉样瘤病(Subcutaneons sarcoidosis)：约5%的患者发生此型肉样瘤病。皮损为1～3cm大小的深在性结节，好发于躯干、四肢，颜面罕见，常与其上的皮肤粘连，皮肤表面呈紫红色。只有活检才能与深在性红斑狼疮鉴别。

　　(6)瘢痕性肉样瘤病(Sarcoidosis in scars)：肉样瘤损害可发生于由各种损伤形成的搬痕上。

结节病

　　(7)黏膜肉样瘤病(Mucosal sarcoidosis)：口腔损害呈针头大丘疹，成群并融合成扁平斑块。常见于硬腭，亦见于悬雍垂、扁桃体弓和睑结膜。

　　(8)结节性红斑性肉样瘤病(Erythema nodosum in sarcoidosis)：可表现为发热，多发性关节疼，眼色素层炎，双侧肺门淋巴结病，疲劳和结节性红斑称lofgren综合征。结节性红斑可能为肉样瘤的一种血管反应，临床和组织病理均与结节性红斑同。

　　(9)其他皮肤损害尚可见甲下钙沉着，痒疹和多形红斑，瘢痕性秃发，眼睑肿胀，甲营养不良等。

　　2.系统性肉样瘤病 肺改变为肉样瘤的常见表现，多为双侧性，呈大而致密的阴影，向外放射状扩展。肺下叶呈网状，并可发展为慢性肺纤维化，为本病的常见死因。肺门淋巴结常肿大。淋巴结特别是纵隔和肺门淋巴结以及全身性淋巴结或颈、腋部淋巴结病，可为肉样瘤病的初发症状。骨损害常见，手足特别是远端指(趾)骨放射线所见为较特征性损害，表现为圆形穿凿性斑，是由上皮样细胞团构成的囊肿。眼损害见于25%～30%的患者，最常见的损害为肉芽肿性色素层炎。

　　泪腺可见单侧或双侧无痛性结节，可伴颌下腺、涎腺、颈淋巴结增大或腮腺受侵(Mikulicy综合征)。虹膜可见无痛性结节。亦可见视网膜，脉络膜、巩膜和视神经损害。肝损害发生于20%的肉样瘤患者，表现为肝结节，肝大伴血清碱性磷酸酶显著升高，胆汁性肝硬化和高胆固醇血症，门脉高压症伴食管静脉曲张。肾脏受累可引起肾功能损伤，可致高血钙及肾结石。其他系统性损害如原发性心肌肉样瘤病，脾功能亢进，肌肉肉样瘤性肉样肿，游走性关节炎，以及周围及中枢神经系统受累等。

　　用药治疗

　　1.内用疗法皮质类固醇激素，适用于系统性肉样瘤病，可内服泼尼松30～60mg/d，可促进肉芽肿吸收，控制病情进一步发展。免疫抑制剂如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤疗效尚未肯定，可作为皮质类固醇激素的替代疗法。抗疟剂特别是氯喹0.25g，3次/d疗效不稳定，由于长期应用，可致不可逆的眼损伤，应用受限，但可短期试用。阿维A酯(依曲替酯)据报告亦有效。

　　2.外用疗法可在皮肤损害内注射皮质类固醇激素治疗，或外用皮质类固醇激素乳膏封包治疗。

　　3.中医疗法宜健脾除湿，活血化瘀。方用人参健脾丸，活血散瘀汤加减。

结节病

　　病理病因

　　结节病的病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。免疫病理学假说认为，结节病是在某些未知抗原的作用下，主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答;巨噬细胞释放多种因子，如IL-1，导致T辅助细胞积聚和增生;T辅助细胞分泌细胞因子，趋化并聚集其他炎症细胞。此外，受到刺激后的B淋巴细胞产生免疫球蛋白增加，成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿。

　　预防护理

　　1.结节病病因未明，因此尚须探讨有效预防措施，但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物，在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。

　　2.糖尿病患者可能用激素而加重，应慎用。

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